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酪氨酸酶与L 酪氨酸有什么区别?
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酪氨酸酶是分解酪氨酸的酶,缺少它会有黑尿症,

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酪氨酸酶(TYR),是一种含铜酶.酪氨酶可以将酪氨酸氧化成多糖,中间再经过一系列的代谢过程,最后便可生成黑色素。
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酪氨酸酶是黑素合成的关键酶,可能是白癜风自身免疫的重要抗原。最近发现部分白癜风患者血清中有酪氨酸酶抗体,且与白癜风临床类型和分期密切相关。提示自身免疫性白癜风发病机制与酪氨酸酶抗体水平有关,为其免疫治疗提供依据。酪氨酸酶抗体可以作为白癜风活动性的一个指标。 酪氨酸酶(TYR)是一种75kD含铜酶,来源于胚胎神经峭细胞,是黑素代谢和儿茶酚胺的关键酶。Spritz等[1]证实人TYR是一种铜结合蛋白,有铜A和铜B位点。离子铜特异性能与人TYR结合,一个位点的铜结合可以促进另一个位点的铜结合。组氨酸在铜B位点协调其结合。TYR的多肽链的适当折叠对铜结合及其催化活性是关键性的,TYR突变可中断铜结合使其催化活性丧失。眼、皮肤白化病是由于TYR基因突变所致,该病TYR阳性患者色素性皮肤损害发生率高[2]。超氧化物负离子(O2-)能穿透黑素细胞(MC)入胞内,TYR通过利用O2-保护MC,免受O2-细胞毒作用[3,4]。在黑素瘤患者黑素瘤细胞(MMC)和MC中抗氧化系统失衡,内源性反应性氧生成,细胞内不能抵御内源性超氧化物的攻击[5]。白癜风患者血清中TYR抗体的生成,提示白癜风的发病与自身免疫有关。 酪氨酸 比旋光度:l-体:-10.6°(c=4.1mol/LHCl,25℃);d-体:+10.3℃(c=4.1mol/LHCl)。与糖类共热可产生氨基羰基间的反应,而产生一种特殊的香料。非必须氨基酸。 酪氨酸酶是黑素代谢中目前唯一已知的酶,它是一种含铜的金属酶,是由于黑素细胞合成的。 酪氨酸酶在黑素产生的过程中饰演了举足轻重的角色。酪氨酸酶活性增加,产生的黑素就会更多;酪氨酸酶活性被抑制,黑素细胞产生黑素的能力就相应降低。可以说酪氨酸酶就是控制黑素细胞活性的关键,它决定了黑素合成的速率。酪氨酸酶活性增强或紊乱就会发生色素性疾病,黄褐斑就是其中之一。
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